Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis: reporte de caso yrevisión de la literatura / Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: case report and review of the literature

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Síndrome de Churg-Strauss) es una enfermedad vasculítica primaria poco frecuente. El diagnóstico actualmente se define a partir de la presencia de al menos cuatro de seis criterios propuestos por la Sociedad Americana de Reumatología, los cuales incluyen: asma bronquial, eosinofilia mayor que 10 por ciento, sinusitis paranasal, infiltración pulmonar, evidencia histológica de vasculitis y compromiso neurológico ya sea mono o polineuropático. En el presente artículo se reporta el caso de un paciente de 56 años con antecedentes de asma bronquial, rinitis alérgica y poliposis nasal operada, derivado a nuestro centro por cuadro de aumento de volumen doloroso en ambas extremidades inferiores, baja de peso, parestesias y debilidad muscular. Asociado a esto desarrolló lesiones purpúricas palpables cuya biopsia resultó compatible con granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. El paciente posteriormente recibió tratamiento inmunosupresor con prednisona y un pulso de ciclofosfamida con buena respuesta clínica. Se presenta una revisión bibliográfica a propósito del caso.

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss Syndrome) is an uncommon primary vasculitis. The diagnosis is currently defined by the presence of at least four of six criteria proposed by the American College of Rheumatology, which include: asthma, eosinophilia less than 10 percent, paranasal sinusitis, pulmonary infiltration, histologic evidence of vasculitis and neurologic compromise as mono or polyneuropathy. In the present article, we report the case of a 56 year-old man with history of asthma, allergic rhinitis and operated nasal polyposis, referred to our center with painful bulking in both lower extremities, weight loss, paresthesias and muscle weakness. It also developed palpable purpura. Biopsy of skin lesions was compatible with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. The patient subsequently received immunosuppressive therapy with prednisone and a cyclophosphamide bolus with good clinical response. A review on the subject is also presented.

Liquen escleroso y atrófico: revisión de una dermatosis con múltiples manifestaciones / Lichen sclerosus and atrophic: review of a dermatosis with multiple manifestations

El liquen escleroso y atrófico (LEA) es una enfermedad inflamatoria crónica poco frecuente, de causa desconocida, con tendencia a la atrofia epidérmica y cicatrización destructiva. Predomina en mujeres, en la región anogenital, asociándose a un importante deterioro funcional y, en ocasiones, transformación maligna a carcinoma espinocelular. El tratamiento de elección es aún controvertido, siendo los corticoides tópicos de alta potencia y los inhibidores tópicos de la calcineurina los más utilizados. Se presentan cuatro casos clínicos de LEA; uno en una niña de 8 años, con una placa blanquecina atrófica localizada en tórax anterior; un segundo caso, un paciente de sexo masculino de 31 años con una placa blanquecina atrófica localizada en el glande, prepucio y cuerpo del pene; un tercer caso, un paciente de sexo masculino de 24 años con pápulas blanquecinas de 1 mm de diámetro, localizadas en el cuerpo del pene; y finalmente, una paciente de sexo femenino de 53 años con placas blanquecinas, atróficas e induradas en la axila derecha. Todos con hallazgos histopatológicos característicos que permitieron confirmar el diagnóstico de LEA. A partir de estos casos destacamos las diferentes localizaciones y edades de presentación que puede tener esta enfermedad junto con la importancia de un diagnóstico e inicio precoz del tratamiento. Esta revisión tiene como objetivo actualizar los conocimientos sobre los datos demográficos, clínicos, fisiopatológicos y terapéuticos en torno a LEA. Para ello, se realizó una búsqueda exhaustiva de la literatura utilizando los buscadores de PubMed y la Colaboración Cochrane. Resultados de la búsqueda incluyen bibliografía publicada hasta julio de 2014.

Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) is an uncommon chronic inflammatory disease of unknown cause, prone to produce epidermal atrophy and destructive scarring. It predominates in women, in the anogenital region, usually associated with significant functional impairment and sometimes malignant transformation to squamous cell carcinoma (SCC). The treatment of choice is still controversial, with topical high potency steroids and topical calcineurin inhibitors being actually the most used. Four clinical cases are presented: one from an 8 year-old girl with a whitish atrophic plaque located on the chest; another is a male patient, aged 31, with a whitish atrophic plaque located on the glans, foreskin and body of the penis; a third case, 24 year-old male, with whitish papules of 1 mm in diameter located on the body of the penis and; finally, a female patient aged 53, with white atrophic and indurated plaques at the right axilla. All of them had characteristic histopathologic findings, confirming the diagnosis of LSA. From these cases we pretend to highlight the different locations and ages of presentation of LSA, and the importance of an early diagnosis and treatment. This review update the current understanding of the demographic, clinical, pathogenic and therapeutic data on LSA. For this, a comprehensive search of the literature was conducted using PubMed and Cochrane Library. Search results include published references until july 2014.